每年4月17日為「世界血友病日」,2023年世界血友病日主題為「全面醫療 豐沛整體醫療資源,健全所有 照護罕見出血疾病」,英文主題為「Access for All」。呼籲民眾對血友病、類血友病、罕見出血性疾病、先天性血小板功能異常疾病的關注。
台灣享有「血友病醫療之父」稱譽的台灣血栓暨止血學會榮譽理事長沈銘鏡教授表示,先天性血友病是一種體內缺乏第八或第九凝血因子,造成血液不易凝固的疾病,血友病患因關節容易反覆出血,常有關節病變的問題。早期台灣對於血友病的暸解及關注比較不足,除了部分民眾對血友病充滿錯誤迷思外,也因為治療昂貴而讓病友擔心家庭負擔沈重,甚至因此未能好好治療。所幸在民國84年,將血友病納入全民健保重大傷病給付,加上不斷引進新注射製劑及藥物,讓病友們得以擺脫過往需要花大錢的壓力,能獲得充分且完善的治療,達到與國際水準並駕齊驅的目標。
血友病是因人體內第八或第九凝血因子缺乏,所造成的一種遺傳性凝血障礙疾病,可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病,及缺乏第九凝血因子的B型血友病;又可依照其凝血因子的缺乏程度,分成輕、中及重度血友病,患者絕大部分是男性,受傷後或關節容易因此而流血不止,也很容易關節自發性出血。
世界血友病聯盟於2000年提出,除了第八或第九凝血因子缺乏的血友病以外,其它包括類血友病、先天性罕見出血性疾病、先天性血小板功能異常疾病,也應給予妥善照顧。
過去血友病的治療,主要是在發生關節出血或其他出血狀況時,才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」;而最新的血友病醫療治療準則和台灣健保給付規範,已經把定期規律注射凝血因子或非因子藥物,以維持體內最低凝血因子濃度的「預防性治療」,當作重度血友病達成標準常規治療的首要目標。
目前已經有多種標準型或長效型第八或第九凝血因子,應用在血友病預防性治療。長效型凝血因子製劑因其在體內的半衰期較長,可減少注射次數,更持久地維持最低體內凝血因子濃度,預防出血並保護關節,不但提高治療方便性,也增加患者的治療意願。標準型半衰期凝血因子注射後體內凝血因子濃度,較可以保護及防止劇烈肢體活動引起的出血,對生活活躍或喜好運動的病友相當適宜;另有長效「非凝血因子」皮下注射製劑的方式,對預防性注射的應用,也有其相對方便的特點。
重度血友病如果規律預防注射,控制得宜,病友其實跟常人無異,台灣血栓暨止血學會彭慶添理事長說,以重度血友病患者為例,不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況,嚴重影響病友行動力及自主照顧能力,且關節一旦變形將造成不可逆的影響,甚至必須置換人工關節。因此,應及早開始進行預防性治療,規律注射,可大幅降低日常生活中的出血風險,避免關節損傷,使病友維持良好生活及運動品質減少出血。
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