海洋性貧血症是由於先天基因缺陷,導致紅血球中血色素異常的一種遺傳疾病,病患無法將足夠的氧氣送到全身,進而影響器官運作,患者也經常處於臉色蒼白、頭暈無力的狀態。高雄醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科邱世欣主任説明,目前全台約有400位重度海洋性貧血症患者,除了少數遇到適當的捐贈者可進行骨髓移植外,大多數患者一生都得定期接受輸血治療;然而長期輸血會使鐵質沉積於心臟、肝臟、胰臟、內分泌及其他器官,引起心臟衰竭、肝功能損傷、糖尿病等器官傷害,因此,輸血患者還需搭配排鐵劑治療,但排鐵劑也可能造成腸胃不適、噁心等副作用。
今年健保署也為海洋性貧血症患者帶來好消息,正式通過給付紅血球成熟劑這項可幫助患者體內紅血球成熟的新治療,可望讓重度海貧患者減少對輸血和排鐵劑的依賴。高雄醫學大學附設醫院特殊血液病防治中心林佩瑾主任表示,有別於過往只能緩解症狀,當今醫學已有很大突破,紅血球成熟劑調節造血後期的紅血球成熟,讓患者可以跟一般人一樣、在體內即可自行產出成熟的紅血球,改善無效造血現象。
患者對輸血和排鐵劑的依賴逐漸降低,可間接減少鐵質堆積及併發症,有機會延長壽命。此外,患者經常為了回診及輸血而請假,若是能降低輸血量,即可使就學及工作安排更有彈性,不需要耗費大量的時間在等待輸血,也減少顧慮及不便,提升患者及照護者的生活品質;而對於整體社會而言,長期也可緩解血庫的供血壓力。
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