小張是一位年約三十歲的男性,從小就被異位性皮膚炎困擾,症狀最初只是皮膚乾燥、癢,偶爾有些紅疹,他一直以為這是「長不好的皮膚」或者過敏體質導致的,並未特別重視。隨著年齡增長,小張的異位性皮膚炎開始逐漸加重,尤其是換季時更為明顯,經常需要使用一些外用藥膏來控制症狀。
然而,這樣的情況一直持續到最近的一次大爆發。某個炎熱的夏季,因為長時間外出工作,加上未能及時使用保濕劑和就醫接受有效治療,小張的皮膚變得異常乾燥、發癢,甚至開始滲出液體。最初,他以為只是過敏反應,結果情況不但沒有改善,反而惡化,皮膚開始出現大片紅腫、脫皮,且開始全身發燒。最終,他被送進了我們的醫院,診斷為紅皮症。
什麼是紅皮症?
紅皮症(Erythroderma)是指全身性皮膚紅腫、脫屑及炎症的病理狀態,通常定義涉及超過90%的皮膚表面。這可以是一種皮膚的急性或慢性反應,可能是多種皮膚病或全身性疾病的表現。
由於其顯著的紅腫與脫屑,常見患者的皮膚會變得非常乾燥,並可能伴隨劇烈癢感,甚至出現全身症狀如發燒、體重減輕及不適等。紅皮症是一個臨床上需要迅速診斷和處理的嚴重病症,若未能及時治療,可能導致更為嚴重的併發症。
紅皮症的病理機制包括皮膚屏障的破壞、過度的免疫反應以及異常的皮膚發炎反應。異位性皮膚炎、乾癬、藥物過敏等疾病都可能是常見引發紅皮症的原因之一。當這些疾病處於控制不良或急性發作的狀態時,皮膚的保護層被削弱,並且過多的炎症因子積聚,導致皮膚的泛紅和脫屑。
為何會演變為紅皮症?
由於紅皮症的臨床表現與多種皮膚病及全身疾病相似,因此正確的鑑別診斷至關重要。以下是紅皮症常見的幾種鑑別診斷:
1•異位性皮膚炎
在一些異位性皮膚炎患者中,紅皮症可能是其嚴重病程中的一部分。當異位性皮膚炎未能控制,免疫系統異常,皮膚屏障功能受損,使得外界的刺激物(如過敏原、微生物等)容易引發炎症反應,當出現合併感染、嚴重過敏等情況時,可能會發展為紅皮症。其診斷依賴病史、臨床症狀,如皮膚乾燥、紅腫、滲出液等大部分可以臨床診斷。
2•乾癬
乾癬常見於成人,通常表現為皮膚上出現紅色、脫屑的斑塊,特別是在外展的肘部、膝部及頭皮等部位。乾癬性紅皮症的發展通常與病程不穩定或使用系統性類固醇後快速停用有關,患者的皮膚可能會呈現大面積的紅腫、脫屑,並伴有嚴重癢感甚至疼痛感。
3•藥物過敏性皮膚不良反應
某些藥物如抗生素、抗癲癇藥物等,可能引起藥物過敏,進而導致紅皮症的發生。藥物引起的紅皮症常常伴隨如發燒、全身不適等全身症狀,藥物過敏引發的紅皮症往往是急性的,且快速進展,另外需小心有進展成嚴重型的藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀(Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms,簡稱DRESS症候群),及史帝文生-強生症候群/毒性表皮溶解症( Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis),需儘早停藥並尋求醫療處置。
4•皮膚T細胞淋巴瘤
這是一種相對罕見皮膚表現型的淋巴瘤,常見於中老年人,並可能伴隨紅皮症的症狀。此病的特徵是皮膚上出現紅斑、斑塊或丘疹,隨病情進展,發展為全身性紅皮症。隨著病程的進展,症狀可能逐漸加重,可能會出現淋巴結腫大,並且會伴隨全身症狀,如發燒、體重減輕等,甚至發展成全身性紅皮症或其他系統性併發症。
由於皮膚T細胞淋巴瘤的症狀與其他皮膚病(如濕疹、異位性皮膚炎等)相似,早期常常不易區分,常常需要多次皮膚切片病理檢查才能診斷,這使得早期診斷和治療成為挑戰。
5•其他全身性疾病
如紅斑狼瘡及其他免疫相關性疾病,或是病毒感染(例如麻疹),可能表現為類似紅皮症的皮膚病變,並可能伴隨內臟損害。
紅皮症的併發症
紅皮症不僅是一種皮膚的疾病,其潛在的併發症也相當嚴重,可能包括以下幾方面:
1•感染
由於皮膚屏障的破壞,患者容易受到細菌、真菌等微生物的感染。常見的感染包括葡萄球菌感染、黴菌感染等,可能導致敗血症,甚至危及生命。
2•體液和電解質失衡
紅皮症會引起大量皮膚脫屑,這會導致水分和電解質的大量流失,從而引發脫水、低血壓、低鈉血症等問題,嚴重者需要住院治療。
3•營養不良
由於皮膚的損傷及脫屑,患者的飲食攝取可能受到影響,進而引發營養不良、體重減輕等問題。
4•生活品質下降
紅皮症患者常常會有極大的生活品質困擾,包括睡眠障礙、情緒問題等,這些均會對患者的整體健康狀況產生不良影響。
5•高風險的皮膚癌
部分由皮膚T細胞淋巴瘤引發的紅皮症,可能進一步轉變為惡性血液淋巴癌症的風險。
如何治療紅皮症?
治療紅皮症的首要目的是減少炎症、緩解症狀、恢復皮膚屏障及預防併發症。根據不同的原因,治療方式有所不同:
1•皮膚護理
紅皮症患者需要定期使用保濕劑來減少皮膚乾燥與脫屑,避免使用刺激性的洗護用品。
2•藥物治療
● 類固醇:類固醇是常用來治療紅皮症的藥物之一,具有強效的抗發炎作用。需根據病情的不同,酌予適度的系統性或外用類固醇。
● 免疫抑制劑:如環孢靈、滅殺除炎等藥物,常用於嚴重病例,幫助調節免疫反應。
● 抗生素與抗真菌藥物:當紅皮症患者伴隨感染時,可能需要使用抗生素或抗黴菌藥物治療。
● 生物製劑、口服小分子標靶藥物:在嚴重的異位性皮膚炎、乾癬合併紅皮症患者,難治性病例當中,適時地積極介入使用對應的生物製劑、口服小分子標靶藥物能相對安全有效的達到病情控制。
3•症狀治療可使用抗組織胺藥物來緩解癢感。
4•生活方式的調整
● 避免過度摩擦與刺激,穿著柔軟的衣物,避免過度曝曬。
● 避免接觸可能引發過敏或刺激的物質,如香料、化學品等。
● 維持良好的飲食習慣,補充足夠的營養,保持皮膚的修復與再生。
如何預防紅皮症的發生?
1•及時就醫
紅皮症的症狀可能會迅速惡化,若發現全身性皮膚紅腫、脫屑等症狀,應立即就醫。
2•遵從醫囑
治療過程中,請按照醫師指示使用藥物,不可自行更改藥物劑量或停藥。
3•避免過度摩擦
避免過度抓癢或摩擦患處,以免加重病情。
4•保持皮膚滋潤
使用無香料的保濕劑,保持皮膚的滋潤,減少乾燥與脫屑。
5•注意併發症的徵兆
如果出現發燒、全身不適、明顯的水腫或劇烈的痛感等症狀,應立即就醫,防止感染等併發症的發生。
結語
紅皮症是一個嚴重的皮膚病症,異位性皮膚炎嚴重惡化也是常見的可能因素之一。像小張這樣的案例告訴我們,平時如果異位性皮膚炎控制不當,就可能導致增加紅皮症的風險,這不僅對皮膚造成傷害,還會引發許多併發症。因此,患者應該及時尋求醫療幫助,避免病情惡化,提升生活品質。
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