而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。

近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低 74%急性惡化發生與死亡風險。

自體免疫疾病包括類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎，病友全台人數超過12萬，除了關注皮膚外觀和關節變形的臨床表徵，也須當心心臟、腸胃道、腎臟、肺臟等內部器官損害，病友若併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。

肺纖維化主要評估與診斷方式有肺功能檢查（Pulmonary function test）和高解析度電腦斷層（HRCT），肺功能檢查包括用力肺活量FVC（在一口氣內，盡全力呼出的氣體總量）及一氧化碳瀰漫量 DLCO（吸入微量的一氧化碳，閉氣數秒後呼出氣體，測量肺部與血液交換氣體能力），高解析度電腦斷層（HRCT）診斷慢性漸進性纖維化間質性肺病和疾病進展狀況。

現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。

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